Синдром Майера-Рокитанского-Кустера-Хаузера является аномалией развития и относится к I классу аномалий Мюллерова протока (сегментарная агенезия).
Существует две форма этого синдрома:
- Типичная форма (тип А) этого синдрома характеризуется врожденным отсутствием матки и/или верхней трети влагалища при нормальном строении яичников и маточных труб.
- Атипичная форма (тип B) этого синдрома включает в себя аномалии яичников и маточных труб и почек.
Эпидемиология
Встречаемость составляет около 1: 4000-5000 новорожденных девочек.
Клиническая картина
Клиническая картина характеризуется первичной аменореей, при нормальном уровне гормонов отвечающих за функционирование половых желез. Эпизодические циклические боли в области таза в период полового созревания из-за накопления геморрагического содержимого в полости матки (гематометра - скопление менструальной крови ), а также раздражением брюшины истекающей из маточных труб кровью.
Патологическая анатомия
Аномалия, как полагают, возникает во время эмбриогенеза, в виде задержке развития из парамезонефральных (мюллеровых) протоков на ~7-8 неделе гестации.
Синдром Майера-Рокитанского-Кустера-Хаузера, как правило, характеризуется нормальным строением наружных половых органов и отсутствием или недоразвитием матки и верхних двух третей влагалища.
Маточные трубы, тело и шейка матки и верхняя треть влагалища — образуются из парамезонефральных потоков. Процесс этот начинается с 8-й недели и заканчивается к 12-й неделе. Дефект развития происходит на данном этапе и приводит к недоразвитие мюллеровы структур. Одновременно, на 6-12-й неделях беременности, происходит развитие почек, мочеточников и мочевого пузыря .
